Síndrome PFAPA (Febre Periódica com Estomatite aftosa, Faringite e Adenite)

Você conhece alguma criança que tem febres recorrentes e fortes, mas que “não dão em nada”? O pediatra faz exames, não encontra infecção, e tudo desaparece após alguns dias — só para voltar semanas depois? Isso pode ser sinal da Síndrome PFAPA, uma condição autoinflamatória que afeta principalmente crianças pequenas.


Mas o que é PFAPA?


A PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite) é uma síndrome autoinflamatória, ou seja, relacionada à ativação incorreta do sistema imunológico sem que haja infecção ou causa aparente. Geralmente aparece em crianças, sobretudo do sexo masculino, entre 2 e 5 anos de idade, mas pode ocorrer antes ou mesmo em adultos (embora mais raro).


Como é o padrão das crises?


Os episódios são de febre alta (acima de 39ºC), previsíveis ou cíclicas (ex: a cada 3 ou 4 semanas), acompanhada de úlceras aftosas (estomatite aftosa), dor de garganta (faringite) e gânglios linfáticos (ínguas) inchados no pescoço (adenite cervical). Outros sintomas podem incluir náuseas ou vômitos, cansaço, calafrios, dor abdominal, artralgia, dor de cabeça (cefaleia) e erupções na pele.

Cada crise dura entre 2 e 7 dias, com melhora espontânea ao final. Entre os episódios, a criança permanece saudável e ativa, o que confunde ainda mais pais e médicos. E esses episódios se repetem em intervalos regulares a cada 2 a 12 semanas (mais comum de 3 a 6 semanas).


Diagnóstico


Não existe um exame específico para detectar PFAPA. O diagnóstico é clínico, ou seja, baseado na avaliação dos sintomas e na exclusão de outras doenças.

Alguns exames servem para descartar outras condições, como síndromes hereditárias febris, por exemplo, Febre Familiar do Mediterrâneo (FFM), síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral e as criopirinopatias (CAPS) ou, ainda, como a neutropenia cíclica ou a Doença de Behçet. 

Os exames de sangue, como PCR ou VHS, apenas servem para mostrar inflamação durante as crises, pois tendem a ficar normais nos intervalos dessas crises.


E o tratamento?


Apesar de não ter cura, os tratamentos para PFAPA são eficazes e visam a prevenção e a remissão dos episódios febris e a melhora da qualidade de vida. Incluem, principalmente, medicamentos corticosteroides, como a prednisolona, que é eficaz no controle da febre e dos outros sintomas. Medicamentos biológicos são opções terapêuticas.

É importante sempre ter acompanhamento com reumatologista pediátrico ou imunologista, especialmente quando há dúvidas diagnósticas. Quanto mais os profissionais - e também os pais - souberem reconhecer o quadro de PFAPA, maior a chance de diagnóstico precoce e tratamento efetivo.

Se você conhece alguém que convive com episódios recorrentes de febre em crianças, compartilhe este texto! Pode ser o primeiro passo para uma boa resposta!


Referências

MAGALHÃES, Cristina M.R; PIOTTO, Daniela G.P; TERRERI, Maria Teresa. Síndromes autoinflamatórias. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP), Manole, 2019, p. 355-356.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Síndrome PFAPA. Documento científico - Departamento Científico de Reumatologia, nº 1, maio de 2017. Disponível em: http://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/publicacoes/Reumato-DocCient-Sindrome-PFAPA.pdf. Acesso: 13/07/2025. 




Postar um comentário

0 Comentários