Síndrome PFAPA (Febre Periódica com Estomatite aftosa, Faringite e Adenite)

Você conhece alguma criança que tem febres recorrentes e fortes? O pediatra faz exames, não encontra infecção, e tudo desaparece após alguns dias — só para voltar semanas depois? Isso pode ser sinal da Síndrome PFAPA, uma condição autoinflamatória que afeta principalmente crianças pequenas.


Mas o que é PFAPA?


A PFAPA (Síndrome de Febre Periódica com Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite) é a causa mais comum de febre periódica na infância. É benigna, não contagiosa e costuma ter excelente evolução, mas pode gerar grande preocupação pela intensidade e repetição dos episódios. Trata-se de uma síndrome autoinflamatória que, geralmente, aparece em crianças, sobretudo do sexo masculino, entre 2 e 5 anos de idade, mas pode ocorrer em qualquer outra criança.

Como se manifesta?


A PFAPA se caracteriza por episódios recorrentes de febre alta (acima de 39ºC). Trata-se da manifestação mais importante da síndrome e dura, em média, de 2 e 7 dias, com melhora espontânea ao final. Tais episódios se repetem em intervalos regulares, geralmente a cada 3 a 6 semanas, mas, entre as crises, a criança permanece saudável e ativa, o que confunde ainda mais pais e médicos. 

As aftas (estomatite aftosa) são o segundo sintoma mais frequente, se apresentando em formas pequenas, mas dolorosas. Dor de garganta (faringite) e ínguas inchadas no pescoço (adenite cervical) são menos específicas, mas ocorrem em todos os casos. 

Outros sintomas podem incluir náuseas ou vômitos, cansaço, calafrios, dor abdominal, artralgia, dor de cabeça (cefaleia) e erupções na pele.

Diagnóstico


Não existe um exame específico para detectar PFAPA. O diagnóstico é clínico, ou seja, baseado na avaliação dos sintomas e na exclusão de outras condições, como Febre Familiar do Mediterrâneo (FFM), síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral e as criopirinopatias (CAPS) ou, ainda, como a neutropenia cíclica ou a Doença de Behçet. 

Os exames de sangue, como PCR ou VHS, apenas servem para mostrar inflamação durante as crises, pois tendem a ficar normais nos intervalos dos episódios.


E o tratamento?


Apesar de não ter cura, os tratamentos para PFAPA são eficazes e visam a prevenção, a remissão dos episódios febris e a melhora da qualidade de vida. Incluem, principalmente, medicamentos corticosteroides, como a prednisolona, que é eficaz no controle da febre e dos outros sintomas. Medicamentos biológicos são opções terapêuticas.

É importante sempre ter acompanhamento com reumatologista pediátrico ou imunologista, especialmente quando há dúvidas diagnósticas. Quanto mais os profissionais - e também os pais - souberem reconhecer o quadro de PFAPA, maior a chance de diagnóstico precoce e tratamento efetivo.

Se você conhece alguém que convive com episódios recorrentes de febre em crianças, compartilhe este texto! Pode ser o primeiro passo para uma boa resposta!


Referências

MAGALHÃES, Cristina M.R; PIOTTO, Daniela G.P; TERRERI, Maria Teresa. Síndromes autoinflamatórias. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri (SP), Manole, 2019, p. 355-356.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Síndrome PFAPA. Documento científico - Departamento Científico de Reumatologia, nº 1, maio de 2017. Disponível em: http://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/publicacoes/Reumato-DocCient-Sindrome-PFAPA.pdf. Acesso: 13/07/2025. 




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